Guz chromochłonny, czyli barwiak, (z łac. phaeochromocytoma), to nowotwór, który zwykle przybiera łagodną postać. Wywodzi się on zazwyczaj z komórek chromochłonnych zlokalizowanych w rdzeniu nadnerczy. Komórki te wydzielają katecholaminy, najczęściej adrenalinę i noradrenalinę. Czasami barwiak powstaje z pozanadnerczowej tkanki chromafinowej, która po urodzeniu nie uległa inwolucji. Guz chromochłonny jest częstą przyczyną występienia nadciśnienia wtórnego. Podobną budowę histologiczną mają też inne guzy – przyzwojaki.

Guzy chromochłonne pochodzą z neuroektodermy grzebienia nerwowego. Komórki te występują przede wszystkim w rdzeniu nadnerczy, znajdują się jednak również w zwojach i splotach przedkręgowych, a także w ciałkach przyzwojowych. Istota guza chromochłonnego polega na wydzielaniu katecholamin. Katecholaminy wchodzą w reakcje z solami kwasu chromowego, dlatego produkujące je komórki nazywa się chromochłonnymi. W standardowym barwieniu histopatologicznym nie da się odróżnić komórek wydzielających katecholaminy, czyli komórek rdzenia nadnerczy i neuronów współczulnych, od tych, które tej zdolności nie posiadają, czyli neuronów przywspółczulnych. Z tego powodu pod względem histopatologicznym pojęcia pheochromocytoma (oznaczające guza chromochłonnego) i paraganglioma (będąca synonimem nerwiaka przyzwojowego) uznać można za tożsame. Guzy chromochłonne są więc czynnymi nerwiakami przyzwojowymi.

guz chromochłonny choroba

© timonina/Fotolia

Guz chromochłonny najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnerczy

Guzy chromochłonne najczęściej rozwijają się w rdzeniu nadnerczy, jednak mogą też pojawiać się w lokalizacji pozanadnerczowej. Najczęściej w grę wchodzi jama brzuszna, rzadziej – klatka piersiowa. Nerwiaki przyzwojowe nieczynne hormonalnie, pochodzące z neuronów przywspółczulnych, są zlokalizowane przede wszystkim w obrębie klatki piersiowej. Do tej grupy należą także guzy wywodzące się z kłębków, które pełnią funkcję chemoreceptorów. Takie guzy określa się jako chemodektoma.

Obecnie specjaliści wysuwają propozycję, aby określenie guz chromochłonny stosować tylko wobec czynnych hormonalnie guzów zlokalizowanych w rdzeniu nadnerczy, natomiast dla tych znajdujących się w lokalizacji pozanadnerczowej używać określenia nerwiak przyzwojowy współczulny (oznacza ono guza czynnego hormonalnie, dawniej zwanego guzem chromochłonnym pozanadnerczowym) i nerwiak przyzwojowy przywspółczulny (czyli guz nieczynny hormonalnie).

Guz chromochłonny najczęściej zlokalizowany jest w nadnerczach, jednakże może atakować również pęcherz moczowy, gruczoł krokowy, worek osierdziowy bądź pewne obszary szyi. Może on występować obustronnie i przybierać charakter złośliwy. Zdarza się, że jest on przyczyną nadciśnienia tętniczego.

W Stanach Zjednoczonych pheochromocytoma jest diagnozowana u około 2–8 osób na milion mieszkańców, co daje około 1000 przypadków tej choroby diagnozowanych każdego roku.

Guza chromochłonnego czasami nazywa się “nowotworem 10%”, ponieważ:

  • W 10% przypadków jest zlokalizowany poza nadnerczami. Wywodzi się z tkanki chromochłonnej zlokalizowanej wzdłuż aorty, w okolicach nerek, pęcherza moczowego czy wątroby. Rzadko umiejscowiony jest nadprzeponowo, czyli wzdłuż aorty piersiowej, w obrębie serca, bardzo rzadko w obrębie szyi, podstawy czaszki, gruczołu krokowego i powrózka nasiennego. W jednym z przeprowadzonych badań wykryto lokalizację pozanadnerczową aż w 25% przypadków.
  • W 10% jest on nowotworem złośliwym, z tym że w przypadku guzów pozanadnerczowych ten odsetek jest wyższy.
  • W 10% umiejscowiony jest w obu nadnerczach.
  • 10% zachorowań dotyczy dzieci.
  • W10% przypadków choroba nawraca po resekcji.
  • 10% takich guzów ma charakter mnogi.
  • U 10% osób chorych nie występuje nadciśnienie. W jednym z badań wynik ten wynosi 6,1% osób.

Guzy chromochłonne w przebiegu zespołu rodzinnego zwykle występują u osób w młodszym wieku i mają charakter mnogi. Także u dzieci częściej występuje lokalizacja pozanadnerczowa.

Guz chromochłonny w większości przypadków diagnozowany jest u osób po 40. i 50. roku życia

Guz chromochłonny jest przyczyną około 0,1% przypadków nadciśnienia. Zwykle występuje u osób po 40. i po 50. roku życia, jednak może zostać zdiagnozowany także u takich w starszym i w młodszym wieku. Nie stwierdzono dotychczas przyczyny jego powstania, jednak niektórzy snują domysły, że odpowiedzialne są za nie czynniki genetyczne. Guz chromochłonny, mimo że występuje rzadko, od wielu lat znajduje się w centrum zainteresowania klinicystów, i to różnych specjalności. Dzieje się tak z kilku przyczyn – choroba ta charakteryzuje się różnorodnością objawów klinicznych, nieraz wręcz dramatycznie wyrażonych, często nastręcza też licznych trudności diagnostycznych. Ogromne znaczenie ma również stosowanie zaawansowanych metod biochemicznych i wizualizacyjnych.

Nadnercza są małym parzystym narządem położonym zaraz nad górnym biegunem nerek. Jednym z najbardziej charakterystycznych objawów występowania nowotworu czynnego wydzielniczo rdzenia tego narządu jest wzrost ciśnienia tętniczego, zazwyczaj o napadowym charakterze. Towarzyszą mu także inne charakterystyczne objawy kliniczne. Jeżeli lekarz podejrzewa u pacjenta guza chromochłonnego, konieczne jest wykonanie testów laboratoryjnych, które weryfikują taką wstępną diagnozę. Podstawowym testem laboratoryjnym wykorzystywanym w diagnostyce tej choroby jest oznaczanie poziomu metabolitów adrenaliny w moczu.

guz chromochłonny

© pankajstock123/Fotolia

Guzy chromochłonne pochodzą z neuroektodermy grzebienia nerwowego. Komórki te występują przede wszystkim w rdzeniu nadnerczy, znajdują się jednak również w zwojach i splotach przedkręgowych, a także w ciałkach przyzwojowych. Istota guza chromochłonnego polega na wydzielaniu katecholamin.

Guz chromochłonny nadnerczy może dawać objawy raz na kilka miesięcy. Mają one wówczas charakter napadowy. U niektórych pacjentów z guzem chromochłonnym nadnerczy objawy mogą jednak pojawiać się nawet kilka razy w tygodniu. W każdym wypadku pacjent powinien obserwować, jaki czynnik wywołał wystąpienie napadu.

Zwykle przyczyny pojawiania się wyżej wymienionych objawów związane się z wysiłkiem fizycznym, spożyciem obfitego posiłku, stresem, uciskiem brzucha bądź zażyciem niektórych leków. Szkodliwy wpływ na stan chorego mogą wywierać preparaty, które mają w składzie efedrynę, amfetaminę, fenotiazynę i fenylefrynę.

Przeczytaj również:     Narkolepsja Trądzik różowaty