Stwardnienie zanikowe boczne (łac. sclerosis lateralis amyotrophica, SLA, ang. amyotrophic lateral sclerosis, ALS) występujące także pod nazwami choroba neuronu ruchowego, choroba Charcota, choroba Lou Gehriga jest neurodegeneracyjne, nieuleczalne i postępujące. U chorego dochodzi do stopniowego upośledzenia funkcji wszystkich mięśni ciała i ostatecznie do śmierci. Jako pierwsi opisali ją Jean-Martin Charcot (1825–1893) i Alexis Joffroy (1844–1908). Choroba jest powszechnie znana pod nazwą „choroba Lou Gehriga” (Lou Gehrig’s disease). Nazwa ta pochodzi od nazwiska amerykańskiego bejsbolisty Henry’ego Louisa Gehriga, który zmarł na ALS w 1941 roku. Obecnie każdego roku jest 4-6 zachorowań na 100 000 osób. Zachorowania występują na całym świecie równomiernie, z częstością 2:100 000. Stwardnienie zanikowe boczne jest uważane za jedną z chorób neurodegeneracyjnych, czyli chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego, w tym przypadku układu centralnego.

Występuje zdecydowanie rzadziej niż choroba Parkinsona czy choroba Alzheimera. Rozpoznawana jest u pacjentów między 40. a 60. rokiem życia, najczęściej u mężczyzn. Zwykle diagnoza stawiana jest ok. 55. roku życia, ale choroba dotyka też osoby starsze i młodsze, znane są przypadki pacjentów nawet kilkunastoletnich. Średni okres trwania choroby wynosi około 2,5 roku od momentu postawienia diagnozy. Jednak kwestia tego, jak wygląda jej przebieg, jest bardzo indywidualna, dlatego życie niektórych pacjentów może być znacznie dłuższe. Około 1/4 chorych przeżywa z nią więcej niż 5 lat, a około 5% z nich nawet powyżej 10 lat.

Stwardnienie zanikowe boczne nie jest raczej chorobą dziedziczną i nie ma większego ryzyka jej wystąpienia u dzieci osoby chorującej, zwłaszcza jeżeli nie było innych przypadków w rodzinie. Jeżeli mimo tak niewielkiego prawdopodobieństwa, jeżeli zdarzy się, że na SLA choruje kilku członków danej rodziny, zalecane jest przeprowadzenie badań genetycznych.

stwardnienie zanikowe boczne

© kchung/Fotolia

Mechanizm powstawania stwardnienia zanikowego bocznego

Nie ma jeszcze metody, która pozwoliłaby zdiagnozować SLA przed wystąpieniem objawów. Istotą choroby jest wybiórcze uszkodzenie obwodowego – dolnego i ośrodkowego – górnego neuronu ruchowego, a co za tym idzie, pierwotne uszkodzenie komórek rogu przedniego rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej.

Organizm posiada różne rodzaje komórek nerwowych. Neurony odpowiadają za procesy myślowe, pamięć, kojarzenie, odczuwanie bodźców z zewnątrz typu dźwięki i obrazy. Stwardnienie zanikowe boczne niszczy neurony odpowiadające za ruchy mięśni, które są zależne od naszej woli, oraz za siłę mięśniową. Używamy ich w momencie wykonywania takich czynności, jak sięganie po kubek z herbatą lub zejście ze schodów.

Stwardnienie zanikowe boczne nie ma wpływu na sprawność umysłową

Choroba SLA nie dotyka czynności organizmu, które nie są pod naszą kontrolą. Dotyczy to np. oddychania, pracy serca czy układu trawiennego. Układy odpowiadające za wykonywanie tych czynności zbudowane są z innego typu tkanki mięśniowej i nie mamy wpływu na ich działanie, wyjątkiem może być oddech, który możemy wstrzymać samowolnie, i w tym przypadku choroba będzie miała wpływ na tą czynność. Porażone mogą być zatem również mięśnie oddechowe. Nie dotknie ona natomiast trawienia i bicia serca, które odbywają się poza naszą świadomością i kontrolą.

stwardnienie zanikowe boczne choroba

© psdesign1/Fotolia

Średni okres trwania choroby wynosi około 2,5 roku od momentu postawienia diagnozy. Jednak kwestia tego, jak wygląda jej przebieg, jest bardzo indywidualna, dlatego życie niektórych pacjentów może być znacznie dłuższe. Około 1/4 chorych przeżywa z nią więcej niż 5 lat, a około 5% z nich nawet powyżej 10 lat.

SLA nie ma również wpływu na sprawność umysłową, która pozostaje w normie. Atakuje natomiast nerwy motoryczne. Przez nieprawidłową pracę części układu nerwowego sterującego mięśniami i ruchami dochodzi do dysfunkcji części centralnej mózgu, pnia i rdzenia. Upośledzenie nerwów obwodowych w rogach przednich rdzenia kręgowego prowadzi do zaniku lub osłabienia mięśni i mimowolnych drżeń mięśni. Dochodzi do wzrostu spastyczności mięśni i porażeń spastycznych, czego wyrazem są wzmożone reakcje ruchowe, które lekarz może wywołać przy pomocy młoteczka. W momencie uszkodzenia nerwów obwodowych zlokalizowanych w pniu mózgu, osłabiony zostaje aparat mowy, mięśnie żuchwy i przełyku. Natomiast uszkodzenie obwodowych nerwów motorycznych wychodzących z rdzenia kręgowego daje objaw zaniku mięśni charakteryzujący się osłabieniem rąk i nóg, ewentualnie dłoni i stóp.

Przeczytaj również:     Kaszak-leczenie Rak tarczycy