Idiopatyczne włóknienie płuc, zwane również zwykłym śródmiąższowym zapaleniem płuc, to choroba z grupy idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc, której rokowania nie są pomyślne. Włóknienie płuc znane jest również pod nazwą łacińską, jako fibrosis pulmonum idiopathic, oraz angielską – idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Choroba ta objawia się kaszlem oraz dusznościami i jest schorzeniem wywołującym stan zapalny pęcherzyków płucnych oraz ich włóknienie. Mimo że choroba należy do grupy śródmiąższowych zapaleń płuc, nie jest ona infekcją, tak jak typowe zapalenia, lecz procesem immunologicznym.

Wskutek włóknienia płuc pacjent ma problemy z oddychaniem, gdyż dochodzi do zaburzeń wentylacji typu restrykcyjnego wraz z upośledzeniem wymiany gazowej. Włóknienie płuc polega na tym, że w miejscu prawidłowej tkanki płucnej pojawia się tkanka łączna. Jest to nieodwracalny proces, dlatego też rokowania nie są pomyślne, a leczenie zwykle nie przynosi spodziewanych efektów.

włóknienie płuc

© Andrey Popov / Fotolia

Włóknienie płuc należy do grupy chorób przewlekłych i postępujących

Pojawia się szczególnie w starszym wieku, a jego występowanie ogranicza się do płuc. Choroba rozwija się wskutek mikroskopijnych uszkodzeń komórek nabłonka pęcherzyków płucnych. Ostatecznie dochodzi do stanu zapalnego w pęcherzykach płucnych, które zaczynają być otaczane przez pasma zbitej tkanki łącznej. Proces ten nazywamy bliznowaceniem.

Z przeprowadzonych w Anglii, Ameryce i Włoszech badań epidemiologicznych wynika, że zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc jest chorobą bardzo rzadką i występuje u 5-8 ludzi na 100 tys. osób. Na tę chorobę częściej chorują mężczyźni (20 osób/100 tys. badanych) niż kobiety (13 osób/100 tys. badanych). Ryzyko zachorowania na włóknienie płuc rośnie wraz z wiekiem – wśród osób, które ukończyły 75 lat, zachorowalność jest wyższa niż 175 przypadków na 100 tys. badanych. Włóknienie płuc jest dziedziczone w 3% przypadków – najprawdopodobniej autosomalnie dominująco.

Lekarze nie pozostawiają złudzeń – idiopatyczne włóknienie płuc cechuje się brakiem pomyślnych rokowań. Jedynie połowa chorych przeżywa 3 lata od chwili rozpoznania, a tylko 1/4 chorych dożywa 5 lat. Szokujący jest fakt, że rokowania dla włóknienia płuc są znacznie gorsze niż dla większości nowotworów – znacznie dłużej przeżywają chorzy na raka piersi, jelit, prostaty, tarczycy czy skóry.

Rozplem kolagenu w miąższu płuc jest charakterystyczny dla różnorodnej grupy chorób, lecz przyczyny części z nich są znane – są to szkodliwe czynniki występujące w miejscu pracy, takie jak pyły organiczne i nieorganiczne. Do przyczyn tych chorób należą również środki owadobójcze oraz niektóre leki, ich występowaniu sprzyjają również choroby tkanki łącznej oraz układowe zapalenia naczyń. Choroby, których przyczyn nie udało się ustalić, nazywamy samoistnymi lub idiopatycznymi – do tej grupy należy właśnie idiopatyczne włóknienie płuc. Każda z chorób powstałych wskutek rozplemu kolagenu w miąższu płuc przebiega inaczej, różni się obrazem histopatologicznym oraz radiologicznym. Rozpoznanie tych chorób następuje po połączeniu wielu objawów uzyskanych podczas badań takich jak badanie rentgenowskie i tomografia klatki piersiowej. Ostateczna diagnoza stawiana jest na podstawie wyniku badania histopatologicznego (pobranego z płuc wycinka). Oto przykładowe choroby, które zaliczamy do tej grupy:

  • samoistne włóknienie płuc;
  • pylice płuc;
  • włóknienia w przebiegu chorób tkanki łącznej – np. toczeń trzewny, twardzina układowa;
  • choroby śródmiąższowe polekowe.

Zdiagnozowanie włóknienia płuc wymaga współpracy wielu lekarzy, w tym radiologów, specjalistów chorób płuc, patologów

W krajach Unii Europejskiej chorzy mogą korzystać z leczenia spowalniającego postępowanie schorzenia, lecz nie jest ono refundowane w Polsce. Wyzwaniem dla lekarzy jest odróżnianie samoistnego włóknienia płuc od innych chorób, które charakteryzują się podobnymi objawami. Najczęściej różnicować te choroby potrafią jedynie dobrzy specjaliści.

 

włóknienie płuc opis

© stockdevil / Fotolia

Włóknienie płuc to choroba o nieznanej przyczynie, o charakterze postępującym i do tej pory nie udało się wymyślić metody hamującej rozwój tego schorzenia. Choroba występuje najczęściej u osób powyżej 50. roku życia, grupą bardziej narażoną na zachorowanie są mężczyźni oraz osoby cierpiące na refluks. Znaczną część chorych stanowią palacze (aż 70%!).

Według ostatnich badań liczba Polaków chorujących na samoistne włóknienie płuc sięga 900 osób. Należy zwrócić uwagę na fakt, że każdego roku ok. 250 kolejnych osób słyszy podobną diagnozę. Jednak w Polsce wciąż niewiele osób zdaje sobie sprawę z istnienia takiej choroby – w związku z tym wyniki tych badań mogą nie odzwierciedlać rzeczywistości. W Wielkiej Brytanii każdego roku włóknienie płuc rozpoznawane jest ok. 5 tys. osób, a średnia przeżycia od momentu zdiagnozowania to 2-5 lat.